近日,小儿神经内科收治了一名1岁大女性患儿,患儿皮肤白皙,嘴唇特别红,就像涂了口红一样,甚是好看,但是患儿精神不佳,时而哭闹烦躁,已在当地诊所输液治疗一周,还是高烧不退。今来诊,医生查体发现患儿除了有发热症状,还有口唇发红,手足可触及硬性水肿,全身可见多处红斑,肛周皮肤脱皮等症状,经进一步检查,最后明确诊断为川崎病。
那么什么是川崎病呢?今天就让我带大家了解一下。
“川崎病”又名小儿皮肤黏膜淋巴结综合征,因1967年该病由日本川崎富作首先报告,所以称之为川崎病,该病是因全身血管发炎导致,以发热、皮肤出诊、黏膜充血、淋巴结肿大为主要症状,世界各国均有发生,以亚裔人发病率最高,四季均可发病,年龄以婴幼儿多见,80%在5岁以下,男女比例为1.5:1。目前,该病的病因尚不明确,根据医学界的观察,感染和基因遗传与本病有一定的关系,流行病学资料提示立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、支原体感染为其病因,但均未能证实。
“川崎病”主要有以下临床表现:
1、发热:39–40℃,持续7–14天或更长,呈稽留热或弛张热,抗生素治疗无效。
2、球结膜充血,于起病3–4天出现,无脓性分泌物,热退后消散。
3、口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头突起,充血呈草莓舌。
4、手足症状:急性期手足硬性水肿和掌跖红斑,恢复期指趾和皮肤交界处出现膜状脱皮,重者指趾甲可脱落。
5、皮肤表现:多形性红斑和猩红热皮疹,常在第一周出现肛周皮肤发红脱皮。
6、颈部淋巴结肿大,单侧或双侧,坚硬有触痛。
该病最常见的并发症是冠状动脉病变,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄,是后天性心脏病最常见的原因,也是导致患儿死亡的主要原因。当然该病还可引起消化系统疾病及神经系统等并发症。
该病主要有哪些辅助检查呢?简单的说有以下几点:1、血夜检查,白细胞增高,中性粒细胞为主,轻度贫血,血沉增快,C反应蛋白增高。2、免疫学检查,血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环复合物升高。3、心电图,早期示非特异ST–T变化,心包炎时可有ST段太高和低电压。
对于该病的临床治疗,初期就是应用大剂量的阿司匹林抑制炎症反应及预防血栓形成,病程10天内使用大剂量的丙种球蛋白可迅速退热,应用双嘧达莫也可预防冠状动脉血栓形成,糖皮质应合理使用,不可单独使用,可与其他药物何用。另外还需其他辅助治疗,比如补充水电解质、保护肝脏、心梗时溶栓,严重的冠状动脉病变可进行手术治疗。
该病患儿的家长也切莫慌张,因为川崎病为自限性疾病,多数预后良好,仅有1%–2%的患儿复发,医生建议对于该病要做到早期发现,及时治疗,密切随访,定期复查!当然,预防感染,增强体质,少去公共场所,防患于未然更重要!